lunes, 11 de enero de 2016

TIMO Y MIASTENIA GRAVE. (CIRUGÍA GENERAL)

TIMO Y MIASTENIA GRAVE.

El timo es una glándula que controla el desarrollo de los linfocitos T en el embrión y el recién nacido y yace en el mediastino anterior, entre el esternón al frente y los grandes vasos y el pericardio atrás.

 En la vida adulta, el timo es un remanente infiltrado de grasa, pero para el cirujano es de importancia al tener una conexión mal entendida con miastenia grave y ser un sitio más bien raro de tumor mediastínico.

Tumores.

Los tumores del timo tienen patología compleja; pueden surgir ya sea del epitelio (corpúsculos de Hassal1) o del tejido linfático, o ser una combinación de ambos. Pueden ser benignos (en ocasiones quísticos) o malignos y rápidamente invasivos. La incidencia máxima se observa en el sexto y séptimo decenios de vida. El timo también puede estar afectado en caso de linfoma, en especial enfermedad de Hodgkin.

Características Clínicas.

Hay tres modos de presentación:
  1. una masa mediastínica.
  2.  asociado con miastenia grave; 
  3.  asociado con estados de inmunodeficiencia.

Tratamiento.

El tratamiento es timectomía mediante esternotomía media, combinada con radioterapia si la afección es neoplásica, para prevenir la recurrencia en el mediastino.

 La invasión temprana, con una afección que no vaya más allá de la grasa mediastínica y pleural, se acompaña de un buen pronóstico (90% a cinco años); la afección de pericardio, grandes vasos o pulmón tiene pronóstico adverso.

MIASTENIA GRAVE. 

Este trastorno se caracteriza por debilidad del músculo esquelético causada por autoanticuerpos dirigidos contra los receptores de acetilcolina postinápticos de tipo nicotínico en la unión neuromuscular, como consecuencia de lo cual la placa terminal motora se vuelve refractaria a la acción de la acetilcolina. Alrededor de 15% de los casos se asocian con un tumor del timo, en tanto que hay hiperplasia tímica en la mayoría de los casos restantes.

Características Clínicas.

Las mujeres se ven afectadas dos veces mas a menudo que los varones, y la enfermedad suele comenzar al inicio de la vida adulta. Los músculos oculares extrínsecos están implicados más a menudo y de hecho pueden ser los únicos afectados, con ptosis, diplopía y estrabismo. Los músculos afectados se debilitan con el uso y se recuperan, de forma parcial o total, después de descansar. La voz es débil, y a la larga puede sobrevenir la muerte por insuficiencia de los músculos respiratorios.

Tratamiento.

La mayoría de los casos se controlan con inhibidores de la colinesterasa, por ejemplo piridostigmina. Si hay un timoma presente, se extirpa, aunque estos tumores a menudo son invasores a nivel
local. La timectomía está por lo demás indicada si la enfermedad es progresiva, y el pronóstico es mejor en mujeres jóvenes (menores de 40 años) con antecedentes de cinco años o menos.




No hay comentarios.:

Publicar un comentario